Un'ampia varietà di tumori benigni o maligni possono manifestarsi a carico dell'orecchio medio e l'osso temporale.

I tumori che colpiscono l'orecchio medio determinano, in un primo momento, ovattamento auricolare e ipoacusia trasmissiva, mentre i tumori dell'osso temporale, esterni all'orecchio medio, possono raggiungere grandi dimensioni senza produrre alcuna sintomatologia.

I tumori possono non essere apprezzabili finché erodono il condotto uditivo esterno (producendo un'ipoacusia trasmissiva) o emergono sulla cute della mastoide.

Se si estendono anteriormente verso i seni cavernosi possono produrre oftalmoplegia per coinvolgimento del III, del IV, e del VI nervo cranico.

Tumori maligni che si localizzano in questa regione tendono a diffondersi localmente ai linfonodi regionali; metastasi a distanza sono rare.

Nelle fasi avanzate il tumore può essere visibile nel rinofaringe, nell'orecchio medio, o nel collo.

TUMORI MALIGNI

Il carcinoma squamocellulare è il tipo istologico più frequente di tumore maligno che colpisce l'orecchio medio e la mastoide.

Origina dalle cellule epidermiche dell'orecchio, del condotto uditivo esterno, o dell'orecchio medio e della mastoide.

Questi ultimi determinano fondamentalmente disturbi uditivi che comprendono vertigine, ipoacusia, dolore, otorrea, e paralisi del faciale.

Il carcinoma squamocellulare spesso comincia nell'orecchio con un quadro otologico, soprattutto otite media cronica suppurativa.

Altri tumori, meno comuni, che originano nel condotto uditivo esterno e nell'orecchio medio comprendono il carcinoma adenoido cistico, il carcinoma a cellule basali, il carcinoma mucoepidermoide e il ceruminoma.

In generale questi tumori sono meno maligni, ma possono diventare invasivi localmente.

Il carcinoma adenoidocistico origina dal tessuto ghiandolare del condotto uditivo esterno e dell'orecchio medio.

Causa severo dolore e può metastatizzare a distanza.

In genere i carcinomi colpiscono soggetti anziani, mentre i sarcomi si manifestano nei giovani.

Sia il sarcoma osteogenico che il condrosarcoma si manifestano come tumori primitivi dell'osso temporale e hanno un decorso fulminante sia nei bambini che nei giovani adulti.

Il rabdomiosarcoma è il tumore maligno dell'orecchio medio più comune nei giovani e tipicamente colpisce bambini di età inferiore a 5 anni.

Il sintomo iniziale è spesso la paralisi del faciale che può venir scambiato erroneamente per una paralisi idiopatica di Bell.

Nelle fasi tardive il tumore si estende oltre l'orecchio medio per coinvolgere l'apice della rocca petrosa e passare in fossa cranica posteriore o media.

Il rabdomiosarcoma deve sempre essere preso in considerazione in qualsiasi bambino che lamenta una paralisi del faciale idiopatica.

Le sedi più frequenti delle metastasi a distanza sono breast, il rene, il polmone, lo stomaco, la laringe, la prostata, e la tiroide.

TUMORI GLOMICI

I tumori glomici sono i tumori più comuni dell'orecchio medio e unitamente agli schwannomi sono i tumori più comuni dell'osso temporale.

Originano nei glomeruli dei chemocettori posti in corrispondenza dei nervi vago, glossofaringeo, di Jacobson (branca timpanica del IX nervo), e di Arnold (branca post-auricolare del X nervo).

I siti tumorali più comuni sono il glomo giugulare (bulbo della giugulare), il glomo timpanico (orecchio medio), e il glomo vagale (lungo il decorso del nervo vago).

I tumori dei glomi vagali e giugulari spesso coinvolgono il labirinto e i nervi cranici, mentre i tumori del glomo timpanico di solito presentano solo sintomi locali quali ipoacusia trasmissiva, acufene pulsante, e rinorrea se il tumore fuoriesce dall'orecchio medio.

L'invasione del labirinto è rara, ma è un segno prognostico negativo perché può coinvolgere l'apice della rocca petrosa e passare in fossa cranica posteriore o media.

La sindrome del foramen giugulare consiste nel coinvolgimento dei nervi IX, X, e XI ad opera di tumori dei glomi giugulare e vagale.

Il coinvolgimento del XII nervo è un segno inconfondibile che indica la distruzione del foramen giugulare con il tumore che si è esteso nel canale dell'ipoglosso e spesso nella fossa cranica posteriore.

DIAGNOSI

I tumori dell'orecchio medio e dell'osso temporale possono spesso essere identificati da un'attenta visita medica.

Un tumore maligno può essere visibile dopo che ha eroso il condotto uditivo esterno o emerge sulla cute della mastoide.

I linfonodi regionali vengono spesso coinvolti e la loro biopsia permette una corretta diagnosi. Anche se i tumori glomici sono spesso visibili attraverso la membrana timpanica la TC e la RM rimangono due esami fondamentali.

La TC è la scelta elettiva per valutare il coinvolgimento del tessuto osseo, mentre con la RM si vede meglio l'estensione ai tessuti molli.

L'esame angiografico e la venografia giugulare possono identificare la presenza di un tumore glomico.

L'esame audiometrico evidenzia l'ipoacusia trasmissiva.

TERAPIA

I tumori maligni limitati all'orecchio e al condotto uditivo esterno possono spesso essere rimossi con minimi danni estetici e funzionali.

Procedure molto più complesse con gravi danni estetici e funzionali sono invece necessarie per tumori che coinvolgono l'orecchio medio e la mastoide.

Se non si riesce ad essere radicali nella chirurgia, il paziente verrà sottoposto a terapia radiante, ma la prognosi è scarsa.