ANOMALIE DI SVILUPPO DELL'ORECCHIO INTERNO

Sintomi

Ipoacusia bilaterale di vecchia data (eccezionalmente l'ipoacusia compare nell'adulto); disequilibrio

Segni

Ipoacusia associata a malformazioni dell'orecchio esterno e/o medio, lesioni oftalmiche o del sistema nervoso centrale, malformazioni scheletriche, patologie renali o tiroidee, difetti congeniti complessi

Diagnosi

Esame audiometrico: ipoacusia neurosensoriale bilaterale con la caratteristica forma a V Potenziali evocati uditivi: spesso normali nonostante l'ipoacusia profonda
Esame otoneurologico: iporeflessia vestibolare bilaterale alle prove caloriche nel 30% dei casi
TC: evidenzia le malformazioni del labirinto osseo
RM: evidenzia le malformazioni del labirinto membranoso

Terapia

Protesizzazione acustica quando ci sono ancora residui uditivi; impianti cocleari in pazienti selezionati Riabilitazione vestibolare