PER SAPERNE
DI PIU'
La neurolabirintite virale può far parte di patologie
virali sistemiche tra le quali ricordiamo il morbillo,
la parotite (orecchioni), e la mononucleosi, oppure può
essere un'infezione isolata del labirinto e/o dell'ottavo
nervo cranico senza un coinvolgimento sistemico.
Nell'ultimo caso, l'agente infettante raramente è identificato,
ed esiste solo un'evidenza clinica che l'ipoacusia improvvisa
e/o la vertigine sono state causate da un'infezione virale
dell'orecchio interno.
Delle migliaia di bambini nati sordi ogni anno, circa
il 20% sono il risultato di infezioni virali congenite
(spesso citomegalovirus).
Oltre 4000 persone vengono colpite ogni anno da ipoacusia
improvvisa (un'ipoacusia ad insorgenza acuta unilaterale,
talvolta bilaterale, prevalentemente di origine virale).
Un pari numero di soggetti viene colpito da un'intensa
vertigine ad insorgenza acuta (la così chiamata neuronite
o neurite vestibolare) accompagnata da segni neurologici
o audiologici presumibilmente di origine virale, anche
se sempre molto difficile da dimostrare.
L'evidenza epidemiologica supporta una causa virale nella
maggior parte dei pazienti con ipoacusia improvvisa e/o
vertigine acuta di lunga durata.
Una larga percentuale di tali pazienti, infatti, ha avuto
un'infezione delle alte vie respiratorie 1 o 2 settimane
prima della comparsa dei sintomi uditivi e/o vertiginosi.
Entrambe le sindromi si possono verificare in modo epidemico
e coinvolgere parecchi membri della stessa famiglia.
Esordiscono più comunemente in primavera e all'inizio
dell'estate.
La più convincente evidenza di una causa virale in queste
sindromi uditive e vestibolari isolate viene dagli studi
di Schuknecht e dei suoi colleghi a Boston sull'osso temporale.
Questi ed altri ricercatori hanno evidenziato la presenza
di virus a livello della coclea e del nervo uditivo in
pazienti con ipoacusia improvvisa, e a livello del vestibolo
e del nervo vestibolare in pazienti con vertigine improvvisa.
SEGNI CLINICI
La neurolabirintite virale può presentarsi con un'ipoacusia
improvvisa unilaterale (raramente bilaterale), vertigine
acuta di lunga durata (associata a sintomi neurovegetativi)
o con la combinazione di sintomi uditivi e vestibolari.
Anche se il termine "ipoacusia improvvisa" è comunemente
utilizzato, l'ipoacusia dovuta a infezione virale, spesso
compare in parecchie ore, e può durare parecchi giorni.
La perdita d'udito è di solito profonda e può essere
irreversibile, anche se nella maggior parte dei casi tende
a regredire e ritorna normale in più del 50% dei pazienti.
L'acufene e il senso di ovattamento auricolare sono frequenti.
La neurolabirintite vestibolare (neuronite o neurite
vestibolare) si manifesta tipicamente con una vertigine
improvvisa progressivamente ingravescente della durata
di parecchie ore con nausea e vomito associati.
I sintomi raggiungono un picco entro le ventiquattro
ore per poi risolversi nell'arco di parecchie settimane.
Durante i primi giorni vi è un notevole disequilibrio
con incapacità del paziente a fissare gli oggetti a causa
del nistagmo spontaneo.
La maggior parte dei paziente ha un decorso benigno con
un completo recupero nell'arco di tre mesi.
Ci sono però importanti eccezioni a questo schema.
Questo accade in certi pazienti, soprattutto anziani,
in cui il disequilibrio intrattabile può mantenersi per
anni.
Dal 20 al 30% di questi pazienti avrà un nuovo episodio
vertiginoso, però in genere più lieve di quello iniziale.
Tale crisi può rappresentare la riattivazione di un virus
latente e questo spesso si verifica in associazione a
malattie virali sistemiche.
Una piccola parte di questi pazienti avrà episodi di
vertigine ricorrenti che conducono a una perdita completa
della funzione vestibolare.
Quando questa si verifica il paziente presenta disequilibrio
persistente e oscillopsia.
DIAGNOSI
La diagnosi di neurolabirintite virale viene fatta sul
repertamento del caratteristico profilo clinico unitamente
agli esami audiometrico e otoneurologico che evidenziano
rispettivamente il deficit uditivo e vestibolare in assenza
di segni e sintomi neurologici.
Quando l'ipoacusia è parziale, tende a colpire soprattutto
le alte frequenze (importanti studi neurofisiologici evidenziano
il danneggiamento dei giri basali della coclea).
I potenziali evocati uditivi sono di solito normali.
Quando viene coinvolto l'apparato vestibolare, le risposte
caloriche sono ridotte o assenti dal lato della lesione.
E' stato dimostrato che pazienti con neurolabirintite
vestibolare spesso presentano un ipoacusia sulle alte
frequenze dal lato coinvolto e questo fa pensare che anche
l'apparato uditivo venga colpito, ma si mantenga clinicamente
silente.
Similmente anomalie vestibolari sono state identificate
all'esame otoneurologico in pazienti con ipoacusia improvvisa,
ma senza segni vestibolari associati.
La neurolabirintite virale deve essere differenziata
da altre forme di labirintite (batterica e sifilitica),
dall'ischemia labirintica acuta, e dalla fistola perilinfatica
.
Come evidenziato in precedenza, la labirintite batterica
è tipicamente associata con otomastoidite acuta o cronica
per cui dovrebbe essere facilmente identificata dall'esame
otologico o dalla TC dell'osso temporale.
La labirintite suppurativa inevitabilmente conduce a
una rapidissima perdita della funzione uditiva e vestibolare
con scarse capacità di recupero.
La labirintite sierosa può produrre solo un'ipoacusia
neurosensoriale sulle frequenze acute, se le tossine rimangono
confinate al giro basale della chiocciola.
La labirintite sifilitica potrebbe inizialmente essere
confusa con una neurolabirintite virale, ma la prima determina
episodi ricorrenti di vertigine e di ipoacusia, che spesso
evolvono in una grave disfunzione bilaterale di entrambi
gli apparati vestibolare e uditivo nell'arco di un mese.
Mentre nella neurolabirintite virale i sintomi esordiscono
nell'arco di qualche ora, nell'infato labirintico la perdita
della funzione vestibolare e uditiva è immediata.
Senza importanti fattori di rischio o senza una storia
di vasculopatia occlusiva, in un paziente di età inferiore
a 50 anni, vi sono poche ragioni di sospettare una causa
vascolare per un disturbo uditivo o vestibolare.
Nei pazienti anziani, patologie vascolari ischemiche
che coinvolgono il labirinto sono più comuni, ma molto
meno di quanto non possa essere una neurolabirintite virale.
Come la neurolabirintite virale, la fistola perilinfatica
può determinare ipoacusia, vertigine, o una combinazione
di sintomi uditivi e vestibolari, ma in questo caso l'esordio
è istantaneo e si riesce sempre a identificare l'evento
scatenante (trauma cranico, barotrauma, colpo di tosse,
starnuto, ecc.).
Le fistole perilinfatiche sono particolarmente comuni
in pazienti che sono stati sottoposti a intervento di
stapedectomia per otosclerosi.
Una sintomatologia fluttuante che compare in concomitanza
colpi di tosse o starnutazioni, e/o un segno della fistola
positivo sono una indicazione alla timpanotomia esplorativa.
TERAPIA
La terapia dei pazienti che presentano isolati episodi
di perdita della funzione uditiva e/o vestibolare è controversa
in quanto la diagnosi non è sempre certa.
A meno che non si sospetti una causa vascolare o una
infezione non virale, il paziente dovrebbe essere trattato
come per una presunta neurolabirintite virale, ossia con
il semplice utilizzo di farmaci antivertiginosi.
Anche se gli steroidi sono stati raccomandati per il
loro effetto anti-infiammatorio e anti-edemigeno, non
c'è nessuno studio controllato che valuti il rapporto
rischio-beneficio di questi medicinali.
Analogo discorso vale per i farmaci anti-virali dei quali
non si sa se sono in grado o meno di cambiare il decorso
della malattia.
Sono stati proposti numerosi farmaci vasodilatatori,
ma dovrebbero avere poco effetto nel caso di una eziologia
virale.
Anche se più di un terzo dei pazienti con neurolabirintite
vestibolare lamenta un deficit vestibolare permanente
(dimostrato alle prove caloriche), la sintomatologia che
essi presentano è in genere minima o completamente assente.
Questo è il risultato del compenso vestibolare attuato
dal sistema nervoso centrale a carico del labirinto danneggiato.
Tale compenso comincia ad attuarsi sin dalle prime ore
dell'inizio del danno e fa si che progressivamente la
sintomatologia regredisca e che il paziente ritorni a
star bene.
Purtroppo il compenso vestibolare non è sempre efficace
(tipico negli anziani, ma anche in soggetti giovani),
e in questo caso di straordinaria utilità si è dimostrata
la riabilitazione vestibolare che permette al paziente
di riacquisire l'equilibrio perduto.
La riabilitazione vestibolare, in realtà, dovrebbe sempre
essere eseguita in tutti i casi di deficit labirintico
indipendentemente dal fatto che si sia attuato o meno
il compenso vestibolare.
Infatti vari studi hanno dimostrato che più precocemente
essa viene iniziata, tanto migliore e rapido sarà il compenso
vestibolare.