SEGNI CLINICI

La malattia di Ménière è caratterizzata da crisi vertiginose della durata minima di 20 minuti, ma che possono durare anche parecchie ore che tipicamente si associano ad ipoacusia, acufeni e sensazione di ovattamento auricolare.

Episodi di ipoacusia fluttuante, ossia il paziente identifica dei giorni "buoni", dove l'udito è migliore, e dei giorni "cattivi", dove gli sembra di sentirci poco.

Tale malattia è stata descritta per la prima volta da Prospero Ménière nel 1861, ma furono Hallpike e Cairns a porre in relazione i disturbi che essa provocava con l'idrope del labirinto.

Tipicamente il paziente affetto da malattia di Ménière sviluppa una sensazione di ovattamento auricolare con ipoacusia e acufeni monolaterali che precedono la crisi vertiginosa.

La vertigine raggiunge rapidamente la sua massima intensità e poi lentamente diminuisce nell'arco di parecchi minuti od ore.

Il paziente è spesso lasciato con un senso di spossatezza e disequilibrio che può durare anche alcuni giorni dopo l'episodio acuto.

Nelle prime fasi l'ipoacusia è completamente reversibile, ma nelle fasi tardive il deficit uditivo è definitivo ed è per questo motivo che bisogna cominciare una terapia nel minor tempo possibile.

L'acufene può persistere tra le varie crisi, ma spesso si accentua prima o durante l'episodio acuto.

La frequenza delle varie crisi è del tutto impredittibile; possono verificarsi una dopo l'altra per un certo periodo per poi scomparire per mesi e ripresentarsi dopo anni di completo benessere.

Bisogna infatti ricordarsi che la malattia di Ménière è una malattia cronica, progressiva e degenerativa che comincia a manifestarsi su un lato, per colpire anche l'altro, per cui, come ricordavo prima, è indispensabile cominciare la terapia farmacologica più precocemente possibile.

Variazioni da questo schema classico sono possibili soprattutto nelle fasi iniziali della malattia, ma la diagnosi rimane incerta finché non si sono manifestati tutti i sintomi caratteristici ( vertigine, ovattamento auricolare con ipoacusia e acufeni).

Alcuni pazienti con una storia di Ménière ben documentata presentano episodi di caduta a terra senza perdita di conoscenza o segni neurologici associati.

Questi episodi sono stati chiamati Tempesta otolitica di Tumarkin e rappresentano una stimolazione acuta degli organi otolitici da parte dell'idrope.

I pazienti spesso riferiscono la sensazione come se venissero buttati a terra da una forza esterna. Questi episodi talvolta vengono erroneamente scambiati per i drop attacks dell'insufficienza vertebro-basilare e quindi non correttamente trattati.

La delayed endolynphati hydrops è una forma particolare di idrope che si sviluppa in un orecchio che è stato danneggiato anni prima di solito da una infezione batterica o virale.

Il paziente normalmente riferisce una lunga storia di ipoacusia cominciata nell'infanzia, seguita molti anni dopo dai tipici segni e sintomi dell'idrope endolinfatica .

Se l'ipoacusia è profonda, come spesso è, gli episodi vertiginosi non sono accompagnati dall'ipoacusia fluttuante e dall'acufene.

Studi fisiopatologici condotti su questi pazienti suggeriscono che la delayed endolynphatic hydrops è causata dal danneggiamento dei sistemi di riassorbimento dell'endolinfa dell'orecchio interno da parte della lesione iniziale e questo determina un alterazione dell'equilibrio tra secrezione e riassorbimento dell'endolinfa.

La delayed endolynphatic hydrops può essere unilaterale o bilaterale a secondo dell'estensione del danno e da quanto tempo si è verificato.

FISIOPATOLOGIA

Come indicato sopra, il principale reperto patologico nei pazienti affetti da malattia di Ménière è un aumento del volume dell'endolinfa (idrope endolinfatica) associato con la distensione dell'intero apparato endolinfatico.

Il labirinto membranoso progressivamente si dilata finchè la parete del sacculo prende contatto con la platina della staffa e il dotto cocleare occupa l'intera scala vestibolare.

Frequentemente si possono avere erniazioni o rotture del labirinto membranoso, queste ultime spesso coinvolgono la membrana di Reissner e le pareti del sacculo, dell'utricolo e dell'ampolla.

Talvolta una rottura determina un completo collasso del labirinto membranoso. Benchè i meccanismi fisiopatologici nella malattia di Ménière sono stati ben descritti, la spiegazione per l'ipoacusia fluttuante e i segni non sono ancora perfettamente chiari.

La teoria maggiormente accreditata è che gli episodi di ipoacusia e di vertigine sono causati da una rottura delle membrane che separano l'endolinfa dalla perilinfa.

Questo produce un improvviso aumento della quantità di potassio nella perilinfa.

Se lo spazio perilinfatico di un animale da esperimento viene perfuso con una soluzione al potassio, l'attività bioeletrica dei recettori labirintici è inibita.

Se si sospende l'infusione, il potassio viene lentamente riassorbito dalla perilinfa, e il labirinto riprende a funzionare normalmente nell'arco di 2/3 ore (la tipica durata dell'attacco menierico).

Un'altra possibile spiegazione è che l'idrope eserciti una compressione meccanica sulle cellule ciliate determinando così la sintomatologia tipica, che regredisce spontaneamente quando la pressione diminuisce.

Le drammatiche cadute a terra descritte da Tumarkin sono invece dovute probabilmente a improvvisa deformazione o dislocamento di uno degli organi otolitici a causa dell'idrope.

EZIOLOGIA

Parecchie patologie sono in grado di determinare la malattia di Ménière, ma nella maggior parte dei casi la causa non è nota.

Labirintiti batteriche, virali o sifilitiche possono condurre ad un'idrope endolinfatica e quindi a un tipico quadro di malattia di Ménière.

L'idrope è il risultato o di una eccessiva produzione di endolinfa da parte della stria vascolare o di un suo ridotto riassorbimento a livello del dotto o del sacco endolinfatico.

Eziologie multiple sono state proposte per giustificare la malattia di Ménière idiopatica che includono cause allergiche, endocrine, infezioni, turbe vasomotorie simpatiche e persino fattori psicosomatici.

La malattia di Ménière ha quasi certamente un carattere di familiarità (secondo alcuni autori oltre il 50%), il che fa pensare a una predisposizione genetica (ipoplasia del dotto o del sacco endolinfatico come è stato identificato in alcuni gruppi familiari).

La similarità dei reperti patologici trovati nella delayed endolynphatic hydrops e nella malattia di Ménière idiopatica una possibile comune eziologia virale.

Una infezione virale subclinica potrebbe danneggiare i centri di riassorbimento dell'endolinfa causando così l'idrope.

DIAGNOSI

La diagnosi viene fatta fondamentalmente sull'anamnesi riferita dal paziente che deve essere tipica per M. di Ménière (vedi segni clinici) e sull'identificazione dell'ipoacusia fluttuante (una variazione di oltre i 10 dB su due differenti frequenze è patognomonico).

Nelle prime fasi l'ipoacusia neurosensoriale si manifesta soprattutto sulle basse frequenze, la discriminazione verbale è relativamente conservata e vi è recruitment.

I potenziali evocati uditivi e il riflesso stapediale sono normali.

L'esame otoneurologico evidenzia un deficit vestibolare alle prove caloriche. Col passare del tempo, l'ipoacusia diventa pantonale e profonda con discriminazione verbale alterata.

Durante un attacco acuto di malattia di Ménière il nistagmo spontaneo e l'head shaking test possono battere verso l'orecchio malato, espressione dell'effetto eccitatorio che l'idrope può avere.

TERAPIA

La malattia di Mèniére deve essere prontamente riconosciuta e trattata dall'otoneurologo in quanto, se lasciata a libero decorso provoca inevitabilmente danni irreparabili sia a carico dell'organo dell'udito che dell'equilibrio con gravissima compromissione della qualità di vita.

Il paziente non curato infatti, oltre alla perdita dell'udito, deve anche sopportare crisi vertiginose che diventano sempre più frequenti. Inoltre, con il passare del tempo, la malattia va a colpire anche orecchio sano.

Dal momento che la malattia di Ménière è determinata dall'idrope endolinfatica, tutta la terapia sarà volta al controllo di tale idrope.

Di grossa utilità si è dimostrata la dieta iposodica (raccomando una restrizione salina nell'ordine di 1-2 g/die), l'uso di alcuni particolari tipi di diuretici che oltre alla tradizionale azione renale, sono anche in grado di ridurre la pressione osmotica a livello dell'orecchio interno, e di alcuni farmaci che sono capaci di ridurre l'attività di scarica spontanea delle cellule ciliate.

Scarsa importanza ha la terapia sintomatica.

La terapia medica è molto efficace e nella maggior parte dei casi riesce a controllare in modo pressochè perfetto la malattia.

Nei casi eccezionali in cui permangono le crisi può essere indicato un approccio chirurgico. Le possibilità terapeutiche sono molteplici e devono essere spiegate dettagliatamente al paziente perché alcune di esse possono essere invalidanti.

Se viene attuata una scelta chirurgica indispensabile è una successiva riabilitazione vestibolare.