PER SAPERNE DI PIU'

L'infezione sifilitica rimane ancora un'importante causa di vertigine e di ipoacusia nonostante il largo uso di penicillina.

Il coinvolgimento dell'ottavo nervo e/o del labirinto possono essere una manifestazione precoce o tardiva di una sifilide congenita o acquisita.

Morrison aveva calcolato che la prevalenza della sifilide congenita nel 1972 in Inghilterra era approssimativamente di 1 a 700, ossia lo 0,14%.

Circa un paziente su tre con sifilide congenita sviluppa manifestazioni otologiche.

Anche se il numero di nuovi casi di sifilide congenita si è progressivamente ridotto dal 1930 al 1968, l'incidenza di nuovi casi sembra essersi stabilizzata dal 1968.

Dopo un lungo periodo di declino, nuovi casi di sifilide acquisita sono di nuovo in incremento, così sembra logico aspettarsi un aumento dell'incidenza delle manifestazioni otologiche in futuro.

 

FISIOPATOLOGIA

L'infezione sifilitica produce sintomi uditivi e vestibolari con due differenti meccanismi fisiopatologici:

(1) meningite con coinvolgimento dell'ottavo nervo,
(2) osteite dell'osso temporale con labirintite associata.

Il primo tipicamente si verifica come manifestazione precoce di sifilide acquisita, mentre il secondo come manifestazione sia di sifilide congenita che acquisita.

In corso di sifilide congenita precoce ci potrebbe essere un'infiltrazione linfocitaria sia del labirinto membranoso che dell'ottavo nervo, che conduce ad una ipoacusia profonda bilaterale.

Indagini autoptiche condotte su questo tipo di pazienti hanno evidenziato la presenza di Spirochete nelle loro ossa temporali.

In corso di sifilide congenita precoce il reperto patologico dominante è la meningite basilare che colpisce l'ottavo nervo, soprattutto la branca uditiva.

L'ipoacusia tipicamente si verifica insieme al rash e alla linfoadenopatia tipica della sifilide secondaria.

Esordisce improvvisamente, tende ad essere bilaterale, ed è rapidamente progressiva.

I sintomi vestibolari sono spesso assenti.

I pazienti presentano segni e sintomi della meningite compresa la cefalea, la rigidità nucale, paralisi dei nervi cranici, e la neurite ottica.

Sia la sifilide congenita che acquisita produce osteite dell'osso temporale e labirintite come manifestazione tardiva.

La varietà congenita è approssimativamente tre volte più comune di quella acquisita.

Il momento di comparsa della labirintite secondaria a sifilide congenita è tra la prima e la settima decade, con un picco d'incidenza nella quarta e nella quinta decade, mentre la labirintite secondaria a sifilide acquisita raramente si manifesta prima della quarta decade, e ha un picco d'incidenza nella quinta e nella sesta decade.

La forma congenita spesso si associa a cheratite interstiziale, denti di Hutchinson, naso a sella, protuberanza frontale, ragadi.

Tra questi segni, la cheratite interstiziale è il più comune e si verifica nel 90% dei pazienti.

Le variazioni patologiche nel labirinto sono simili nella forma congenita e acquisita e consistono in un infiltrato infiammatorio del labirinto membranoso e una osteite estesa a tutta la capsula otica con conseguente idrope del labirinto membranoso e atrofia dell'apparato cocleare e vestibolare con un quadro che mima la malattia di Ménière.

La storia naturale della labirintite sifilitica è una lenta e progressiva perdita della funzione vestibolare e uditiva bilateralmente.

Questa progressione è contrassegnata da episodi di ipoacusia improvvisa e vertigine con ipoacusia fluttuante e acufeni.

 

DIAGNOSI

Bambini con sifilide congenita presentano un'ipoacusia neurosensoriale profonda bilaterale con danni estesi a molti organi.

L'ipoacusia che si manifesta nelle fasi precoci della sifilide acquisita può essere l'unica manifestazione di una meningite basilare, oppure si può associare a cefalea, rigidità nucale, e a svariati segni neurologici.

Il rash della sifilide secondaria può precedere o accompagnare l'insorgenza dell'ipoacusia.

L'esame del liquido cefalorachidiano è sempre patologico con pleocitosi ed elevate proteine. La VDRL del liquido cefalorachidiano può essere positiva o negativa.

La diagnosi di labirintite sifilitica come manifestazione tardiva sia di sifilide congenita che acquisita è basata sulla positività al test per la ricerca di anticorpi anti-treponema (FTA-ABS) in un paziente con una storia clinica di ipoacusia fluttuante e vertigine.

La VDRL sierologica è positiva solo nel 75% dei casi e questo non la rende un test sicuro per la diagnosi di labirintite sifilitica.

Come notato precedentemente i pazienti con labirintite sifilitica congenita hanno spesso associato il corteo sintomatologico della sifilide congenita, mentre i pazienti con la forma acquisita posso avere altri sintomi clinici e i segni della sifilide terziaria.

L'esame del liquido cefalorachidiano è spesso normale nella labirintite sifilitica sia congenita che acquisita.

 

TERAPIA

La penicillina è la terapia elettiva sia per le manifestazioni otologiche della sifilide che per le infezioni del liquido cefalorachidiano che accompagnano tale malattia.

La prognosi è scarsa nelle forme congenite precoci, mentre è eccellente in quelle precoci acquisite.

Il completo recupero della funzione uditiva e vestibolare spesso si manifesta solo con queste ultime.

Per le manifestazioni tardive della labirintite sifilitica sia congenita che acquisita, la combinazione di steroidi e penicillina sembra essere migliore della sola penicillina.

Numerosi tipi di penicilline sono state utilizzate ma prevalentemente la benzatin-penicillina (2,4 milioni di U) somministrata settimanalmente per un periodo variabile da sei settimane a tre mesi.

Unitamente alla penicillina si utilizza prednisone 60 mg/die per tre mesi e poi dosi a scalare.

Se i sintomi si ripresentano durante il periodo della dose scalare, il prednisone viene somministrato ancora a pieno dosaggio.

La maggior parte dei paziente si stabilizza o migliora con questo schema terapeutico.