La zona dell'infarto che determina la sindrome midollare
laterale (sindrome di Wallenberg) è localizzata nella
regione postero-laterale del midollo al di dietro dell'oliva.
Anche se questa malattia è comunemente conosciuta come
la sindrome dell'arteria cerebellare postero-inferiore
(PICA), Fischer e collaboratori hanno dimostrato che invece
è molto spesso il risultato dell'occlusione dell'arteria
vertebrale ipsilaterale e solo raramente della PICA.
I sintomi più frequenti sono la vertigine, nausea, vomito,
disequilibrio, incoordinazione, singhiozzo intrattabile,
dolore al volto ipsilaterale, diplopia, disfagia, disfonia.
Il paziente inoltre presenta
(1)sindrome di Horner ipsilaterale per coinvolgimento
delle fibre simpatiche pregangliari che originano nell'ipotalamo;
(2)nessuna sensibilità al dolore e sensazione di calore
al volto ipsilaterali dovuto al coinvolgimento dei nucleo
e delle fibre discendenti del V nervo;
(3)paralisi ipsilaterale del palato, del faringe e della
laringe per il coinvolgimento del nucleo ambiguo e delle
fibre che si portano al IX e al X nervo;
(4)deficit del faciale e del retto laterale ipsilaterali
per coinvolgimento del VI e del VII nervo; (5)dismetria,
disartria e disdiadococinesia ipsilaterali per coinvolgimento
del cervelletto;
(6)nessuna sensibilità al dolore e sensazione di calore
al corpo controlaterali per coinvolgimento delle fibre
spinotalamiche crociate.
I pazienti con sindrome di Wallenberg presentano disturbi
prevalentemente motori che causano deviazioni del loro
corpo e delle loro estremità verso il lato della lesione
come se fossero spinti da una forza esterna.
Questa così chiamata "lateropulsione", colpisce anche
il sistema oculomotore causando dei saccadici involontari
e dei saccadici volontari eccessivamente ampi verso il
lato della lesione, mentre dal lato opposto alla lesione,
i saccadici sono abnormemente piccoli.
I pazienti possono anche manifestare una transitoria
ocular tilt reaction (testa tiltata ipsilateralmente,
disassamento degli occhi, torsione oculare) che è associata
ad una deviazione della verticale soggettiva verso il
lato in cui è tiltata la testa.
DIAGNOSI
La diagnosi di sindrome di Wallenberg è basata sul riscontro
dei segni e dei sintomi che ho precedentemente descritto.
L'esame otoneurologico tipicamente mostra una sofferenza
centrale (nistagmo spontaneo centrale, gaze-evoked, pursuit
asimmetrico, e una anomala soppressione del nistagmo da
fissazione); raramente vi è areflessia vestibolare alle
prove caloriche (espressione di un danno ischemico al
labirinto e/o al VIII nervo).
La RM può evidenziare aree di infarcimento nel midollo
dorsolaterale, con o senza interessamento della porzione
postero-inferiore del cervelletto
L'esame angiografico nella maggior parte dei casi può
evidenziare un occlusione dell'arteria vertebrale ipsilaterale.
TERAPIA
Il normale decorso clinico è caratterizzato da una crisi
acuta seguita da un graduale ma incompleto recupero.
La vertigine può persistere per mesi a causa del danno
delle strutture centrali che permettono il compenso.
Utile pertanto una terapia sintomatica per la vertigine.
Di straordinaria importanza si è dimostrata la riabilitazione
vestibolare che è l'unica metodica in grado di migliorare
la qualità di vita del paziente.
Si può ricorrere a terapia antiaggregante (aspirina o
ticlopidina) per impedire futuri episodi trombotici.
