SEGNI CLINICI

Le patologie autoimmuni dell'orecchio interno sono una non comune ma importante causa di progressiva perdita bilaterale della funzione uditiva e vestibolare.

Possono verificarsi nei bambini (anche se sono molto più frequenti negli adulti).

Possono essere limitate all'orecchio interno (anche se più spesso fanno parte di un disordine autoimmune sistemico complesso che coinvolge l'orecchio interno ed altri organi bersaglio).

La disfunzione dell'orecchio interno può cominciare da un lato ma invariabilmente evolve colpendo anche l'altro, conducendo ad una perdita bilaterale completa della funzione uditiva e vestibolare a meno che non venga iniziata una terapia specifica.

Sono state identificate tre sindromi cliniche caratteristiche:

(1)l'orecchio interno viene colpito unitamente ad altri organi in corso di patologia autoimmune sistemica (poliarterite, artrite reumatoide, rettocolite ulcerosa),
(2)coinvolgimento dell'orecchio interno unitamente a cheratite interstiziale (sindrome di Cogan),
(3)coinvolgimento del solo orecchio interno.

Spesso i pazienti possono passare da una categoria ad un'altra; la tipica progressione è (3),(2),(1).

I segni clinici spesso cominciano con ipoacusia fluttuante, senso di pressione auricolare, acufeni e vertigine.

Tali sintomi potrebbero far porre una diagnosi errata di idrope endolinfatica, ma a differenza della malattia di Mèniére idiopatica, questi sintomi rapidamente (settimane o mesi) vanno a colpire anche l'orecchio controlaterale.

FISIOPATOLOGIA

Nella patologia autoimmune dell'orecchio interno è coinvolta sia l'immunità umorale che cellulare.

Yoo e col. Sono stati in grado di riprodurre un modello animale di patologia autoimmune dell'orecchio interno immunizzando dei ratti con collagene tipo 2.

Gli animali immunizzati sviluppavano una disfunzione uditiva e vestibolare che non era presente nei controlli.

Studiando le ossa temporali di questi animali con tecniche a immunofluorescenza, furono trovati degli immunocomplessi nella parete vasale dell'arteria cocleare, nel tessuto fibroso perivascolare e nell'osso circostante.

Fino ad oggi sono stati eseguiti pochi studi su ossa temporali di pazienti affetti da sindrome di Cogan, e a sorpresa, non sono stati identificati fenomeni vasculitici anche in pazienti che presentavano vasculiti in altri distretti.

Il reperto più tipico è stato una diffusa degenerazione degli elementi nervosi dell'orecchio interno.

L'idrope endolinfatica è stata riscontrata in un solo caso.

DIAGNOSI

La diagnosi di patologia autoimmune dell'orecchio interno è basata sul riscontro dei segni clinici caratteristici che ho descritto in precedenza, unitamente agli esami di laboratorio che confermano il deficit immunitario.

Dovrebbe essere esaminato qualsiasi paziente con patologia dell'orecchio interno progressiva bilaterale, soprattutto quelli con diagnosi di idrope endolinfatica che progredisce rapidamente e non risponde alla terapia farmacologica.

Il valore della VES, la presenza di crioglobuline o di fattori del complemento sono utili ma non diagnostici. Hughes e coll.

Suggeriscono che la trasformazione linfocitaria è il test più specifico per fare diagnosi di patologia autoimmune dell'orecchio interno.

Essi riportavano comunque che il test poteva dare falsi negativi (normalità) anche in pazienti con sintomi acuti.

L'esame otoneurologico evidenzia il deficit vestibolare alle prove caloriche

L'esame audiometrico dimostra l'ipoacusia neurosensoriale

TERAPIA

Le linee guida per la terapia delle patologie autoimmuni dell'orecchio interno sono controverse.

Sono stati tentati molti schemi terapeutici con risultati contrastanti.

C'è un generale accordo, comunque, che il trattamento iniziale dev'essere condotto con steroidi ad alte dosi per i primi giorni.

Segue poi una terapia a scalare, fino ad arrivare ad una dose di mantenimento che viene somministrata per alcuni mesi.

La terapia è tanto più efficace quanto più precocemente viene iniziata.

Dopo la sospensione della terapia, normalmente vi è un periodo di stabilità, ma non è eccezionale la ripresa della malattia anche dopo un lungo periodo di quiescenza.

Se la terapia steroidea fallisce Hughes ha proposto l'uso di farmaci citotossici.

Recentemente la plasmaferesi è stata utilizzata con buoni risultati in paziente non responsivi alla terapia steroidea e citotossica.

In realtà la plasmaferesi rimuove la fase acuta degli immunocomplessi ma non incide sull'evoluzione della patologia di base.

Perciò non dovrebbe sostituire la terapia steroidea o citotossica, ma dovrebbe essere utilizzata in combinazione ad essa.

La protesizzazione acustica è indicata se permane un deficit uditivo.

Se il paziente lamenta disequilibrio o oscillopsia a causa del deficit labirintico è molto importante eseguire dei cicli di riabilitazione vestibolare che è l'unica terapia in grado di ricompensare tale deficit.